Kongenitalna eritropoetska porfirija je dedna recesivna bolezen, ki se najpogosteje pojavlja pri črno-beli pasmi, limuzinu in herefordu. zaradi deficitarne aktivnosti encima uroporfirinogen III sintaze, ki sodeluje pri sintezi hemoglobina, zato se vmesni produkti nepopolne sinteze (koproporfirin I in uroporfirin I) nalagajo v tkivih, kar povzroči rdečerjavo obarvanost zob, kosti ni urina. Prizadate živali so občutljive na sončno svetlobo – podaljšano izpostavljanje soncu povzroči značilna vnetja in nekroze nepigmentiranih predelov kože. Pojavi se tudi anemija (regenerativna normohromna, hemolitična, makro ali mikrocitna) in povečana lomljivost kosti. Prizadete živali so bolehne in slabo priraščajo, ob stalni izpostavljenosti soncu pa je pogin neizogiben.
Slika 1. Prerezan goveji klavni trup, kosti so zaradi nalaganja pigmentov rjavo obarvane.